L'associazione fra vitiligine e melanoma è molto bassa. Più importante è, invece, il significato di questa associazione in termini di prognosi. È stato osservato che i pazienti affetti da vitiligine presentano una maggiore incidenza di melanoma metastatici, ma, allo stesso tempo la sopravvivenza è migliore rispetto a quella che ci aspetterebbe dallo stadio del loro melanoma, probabilmente grazie ad una migliore risposta immunitaria.

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Autori: Piqué-Duran E et al; Rivista: Dermatology online journal; Anno di pubblicazione: 2011

La vitiligine può insorgere ad ogni età. Ad oggi il caso documentato più giovane è quello di un bimbo di 6 anni di età e quello più anziano un individuo di 70 anni.

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Autori: Boissy RE et al; Rivista: Giornale Italiano di Dermatologia e Venerologia; Anno di pubblicazione: 2011

L'esordio ed il decorso della malattia sono alquanto variabili ed imprevedibili. Solitamente l'esordio è caratterizzato dalla presenza di una o più piccole macule che tendono ad espandersi, coinvolgendo una parte o tutta la superficie corporea. Durante la sua evoluzione la vitiligine può presentare dei peggioramenti dovuti a cause diverse quali stress psicologici (lutti, licenziamenti...) o fisici (interventi chirurgici, traumi, ustioni solari). Inoltre, sebbene non se ne conosca il motivo, può succedere che in alcuni casi si assista ad un miglioramento della patologia, a volte anche fino alla guarigione.

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Autori: Boissy RE et al; Rivista: Giornale Italiano di Dermatologia e Venerologia; Anno di pubblicazione: 2011
Autori: Seghal VN et al; Rivista: Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology; Anno di pubblicazione: 2007

I melanociti sono presenti anche a livello dell'occhio e dell'orecchio e, di conseguenza, si potrebbe ipotizzare che il loro malfunzionamento possa indurre disfunzioni in questi organi. Studi condotti su pazienti affetti da vitiligine hanno evidenziato che la patologia può essere associata ad alterazioni a livello oculare, quali anomalie pigmentarie della retina e dell'iride, cicatrici corioretineiche e uveite, o ad alterazioni a livello dell'orecchio, ma che solo raramente esse hanno un significato clinico.

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Autori: Cowan CL et al; Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology; Anno di pubblicazione: 1986
Autori: Tosti A et al; Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology; Anno di pubblicazione: 1987

Lo sviluppo della vitiligine in una zona cutanea che ha subito un danno (ad esempio un taglio, un'abrasione, una ferita, una frizione ripetuta) viene detto fenomeno di Koebner. Tale fenomeno è indice di una patologia in fase attiva, ma non indica necessariamente un peggioramento della stessa. Un semplice consiglio può essere quello di ridurre l'uso di gioielli o ornamenti per eliminare occlusioni e ripetute frizioni e, quindi, di conseguenza l'insorgenza di nuove lesioni nelle aree interessate.

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Autore: van Geel N et al; Rivista: Pigment cell and melanoma research; Anno di pubblicazione: 2011

A conferma delle ipotesi sulla etiologia della vitiligine, molte delle patologie che si manifestano contemporaneamente ad essa sono di origine autommune.

Tra queste, la tiroidite autoimmune è quella maggiormente frequente, essendo presente nel 30% dei pazienti, seguita da altre patologie quali l'anemia perniciosa, il lupus eritematoso, la sclerosi sistemica, la miastenia grave, la sindrome di Sjögren, l'alopecia areata, il morbo di Chron o disturbi endocrinologici quali il morbo di Addisono ed il diabete mellito sia di tipo I che di tipo II.

La vitiligine può essere presente anche nei pazienti con melanoma e costituisce, generalmente, un importante segno prognostico, indice di una reazione immunitaria nei confornti delle cellule tumorali.

Infine, essa può insorgere in seguito a terapie con interferoni, vaccini, interleuchine o chemioterapie combinate ad immunoterapia.

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Braun-Falco's Dermatology Ed Springer Anno di pubblicazione: 2009

Sì, la vitiligine può manifestarsi anche in età pediatrica, sebbene con una frquenza più bassa che negli adulti, stimata tra lo 0,15 e lo 0,30 %. La patologia insorge difficilmente prima del secondo anno di età ed è spesso di difficile diagnosi, soprattutto nei bambini con la pelle più chiara. I quadri iniziali sono caratterizzati da lesioni limitate, con lenta espansione e possono interessare gli angoli della bocca e delle palpebre, la mucosa anale e genitale e le zone sottoposte a stress meccanici come i gomiti, le tibie ed il dorso delle mani e dei piedi.

Fonte
Autore: Kovacs SO; Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology; Anno: 1998
Autore: Janniger CK; Rivista: Childhood vitiligo. Cutis; Anno: 1993
Autore: Halder RM; Rivista: Clinics in Dermatology; Anno: 1997

La radiazione ultravioletta che raggiunge la terra è una combinazione di raggi UVB e UVA che si differenziano per la loro lunghezza d'onda: 290-320 nm gli UVB e 320-400 nm gli UVA. L'esposizione al sole, sia essa di breve durata o prolungata, produce danni clinici a breve e medio termine; l'eritema e la pigmentazione sono effetti di risposta immediati alla radiazione ultravioletta, mentre il fotoinvecchiamento e la carcinogenesi costitusicono gli effetti a lungo termine. La radiazione UVA è meno energetica della UVB, ma ha un maggiore potere di penetrazione nella cute e sembra aver il maggior ruolo nei processi di fotoinvecchiamento cutaneo, cioè comparsa prematura di rughe e nei.

Fonte
Autori: Battie C et al; Rivista: Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology; Anno di pubblicazione: 2012

A differenza della pigmentazione immediata, quella ritardata persiste più a lungo perché deriva da un aumento del numero, delle dimensioni e della pigmentazione dei granuli di melanina (neo-melanogenesi).

Questo tipo di abbronzatura si manifesta dopo due-tre giorni dall'esposizione al sole e persiste più a lungo rispetto a quella immediata. Essa è dovuta principalmente all'azione dei raggi UVB e meno agli UVA.

L'abbronzatura ritardata è più efficace, rispetto a quella immediata, nel proteggere la pelle dalle radiazioni solari, in quanto i raggi UVB, oltre a indurre la neo-melanogenesi, producono anche un aumento dello spessore dell'epidermide e delle sue proprietà di diffusione.

Fonti
Autori: Parrish JA et al; Rivista: Photochemistry and photobiology; Anno: 1982
Autori: Gilchrest BA et al; Rivista: Photochemistry and photobiology; Anno:1996

           La pigmentazione immediata, a differenza di quella ritardata, è caratterizzata dal fatto che la pelle assuma un colore scuro nel giro  di pochi minuti ( o ore) dopo l'esposizione  al sole. Questa pigmentazione è causata dallo scurimento (fotossidazione) della  melanina già presente nella pelle ed è un fenomeno legato essenzialmente alla radiazione UVA.           

Fonte
Autori: Irwin C et al; Rivista: Photochemistry and photobiology; Anno: 1993

No, perché la quantità di melanociti nella nostra cute è influenzata sia da fattori esogeni che endogeni. Tra i fattori esogeni vi è certamente l'esposizione al sole che ne stimola la loro produzione aumentandone il numero. Tra i fattori endogeni vi è l'età: con l'invecchiamento il numero dei melanociti nella nostra pelle tende a diminuire.

Fonte
Braun-Falco's Dermatology Ed. Springer Anno di pubblicazione: 2009

Oltre alla melanina, altri fattori possono contribuire a determinare il colore della nostra pelle. Tra questi vanno ricordati i carotenoidi (pigmenti naturali il cui colore spazia dal giallo pallido all'arancione fino al rosso acceso) e l'emoglobina (la proteina responsabile del colore rosso del nostro sangue) nella forma ridotta o ossidata.

Fonte
Braun-Falco's Dermatology Ed Springer Anno di pubblicazione: 2009

Esistono diverse ipotesi sull'origine della vitiligine, tra queste, quella neurale (o neurogena) che presuppone il coinvolgimento del sistema nervoso cutaneo nell'insorgenza della patologia, in particolare di quella segmentale. Questa ipotesi trova il suo fondamento in diversi risultati scienetifici che mostrano come, nel caso della vitiligine, a livello della cute si osservino squilibri o modifiche proprio a livello dei nervi dermici. Ad esempio, è stato osservato che, in zone affette da vitiligine circa 3/4 dei nervi presenta variazioni legate alla struttura di alcuni tipi di cellule nervose (le cellule di Schwann), circa la metà presenta danni assonali (l'assone è la porzione deputata al trasporto dell'impulso nervoso) ed infine, sono state osservate anomalie nella produzione di neuropepetidi. Malgrado queste le evidenze, molti sono i punti ancora da chiarire e su cui sarà necessario focalizzare gli sforzi futuri della ricerca.

Fonti
Autore: Al'Abadie MS et al; Rivista: International journal of dermatology; Anno: 1995
Autore: Hara M et al; Rivista: Journal of experimental dermatology; Anno: 1996
Autore: Mozzanica N et al; Rivista: Journal of American Academy of Dermatology; Anno: 1992

E' una forma di vitiligine generalizzata le cui lesioni sono presenti su mani, piedi e viso. 

Fonte
Braun-Falco's Dermatology Springer Anno di pubblicazione: 2009

La vitiligine segmentale è una forma di vitiligine localizzata, le cui chiazze compaiono solo in una regione corporea (ad esempio una gamba, una metà del tronco, del viso o un dermatomero) e possono disporsi come su una specie di percorso.

La vitiligine segmentale si differenzia dalle altre forme per l’esordio più precoce e la più rapida estensione delle lesioni. Inoltre, l’assenza del fenomeno di Koebner (reazione isomorfa della cute che riproduce la lesione tipica della patologia cutanea in atto nel paziente dopo un trauma) e la rarità dell’associazione con malattie autoimmuni lasciano supporre una diversa patogenesi rispetto alle altre forme di vitiligine.

Fonte
Autore: Hann SK et al; Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology; Anno di pubblicazione: 1996

Fondamentalmente esistono due tipi di vitiligine la vitiligine generalizzata e la vitiligine localizzata che si differenziano per la distribuzione e l’estensione delle lesioni.

La vitiligine generalizzata è la forma più comune. Si presenta con lesioni irregolari o a distribuzione simmetrica, cioè presenti sia sulla parte destra che sulla parte sinistra del corpo (ad esempio entrambe le mani, le braccia, i piedi). La vitiligine localizzata, al contrario, colpisce una sola regione corporea e può essere a distribuzione focale, se la sede di comparsa delle lesioni è casuale, o segmentale, quando le lesioni sono ristrette ad una sola parte del corpo, ad esempio una gamba, una metà del tronco, del viso o un dermatomero.

Fonte
Autore: Ortonne JP et al; “Le alterazioni della pigmentazione cutanea” In: Saurat JH, Grosshans E, LAugier P, Lachapelle JM (eds) Milano Anno pi pubblicazione: 1992

I melanociti sono le cellule responsabili della produzione di melanina, la sostanza che conferisce il caratteristico colore alla nostra pelle. Ma, contrariamente a quanto si possa pensare, essi sono presenti, oltre che nella pelle, anche in altre zone del nostro corpo come il bulbo pilifero, l’iride, l’orecchio interno. Nella cute essi occupano lo strato più esterno, l’epidermide, dove se ne contano circa 1500 per ogni mm²; hanno forma irregolare dovuta alla presenza di prolungamenti ed al loro interno è presente la melanina, sotto forma di granuli. La sintesi di melanina procede, in condizioni basali, ad un ritmo che appare geneticamente determinato ma, come è noto, esso può essere incrementato da diversi fattori, primo fra tutti l’esposizione al sole.

Quando i melanociti perdono la loro funzionalità o vengono distrutti, la pelle diventa progressivamente più chiara o completamente bianca, come, ad esempio, nella vitiligine. 

Fonte:
Autore: Bellei B et al;  Rivista: PLos One; Anno di pubblicazione: 2013

Sì, secondo le stime la vitiligine colpisce in media lo 0,5-2% della popolazione mondiale. Inoltre, sebbene l’incidenza della malattia sia uniforme tra le varie popolazioni, esistono delle aree isolate in cui essa è più bassa (0.09% in alcune regioni della Cina) o più alta (8.8% in alcune regioni dell’India).

La vitiligine colpisce i due sessi in ugual misura e può manifestarsi a qualsiasi età, anche se più frequentemente tra i 20 e i 40 anni.

Fonte:
Autore: Boissy RE et al;  Rivista:  Giornale Italiano di Dermatologia e Venerologia; Anno di pubblicazione: 2011

Individuare in maniera precisa i fattori scatenanti la vitiligine non è sempre così facile. Tuttavia è indispensabile identificare, all’interno della storia personale del paziente, fattori di stress, episodi di infezioni, eventi traumatici, malattie, con lo scopo di individuare i fattori di innesco della patologia. Si ritiene, infatti, che tali fattori possano contribuire all’instaurarsi della condizione di stress ossidativo cutaneo, alla base della scarsa produzione di melanina.

Fonte:
Auotore: Sehgal VN et al; Rivista: Indian J Dermatol Venereol Leprol; Anno di pubblicazione: 2007

Non esistono evidenze scientifiche in proposito, nonostante diversi siti web o notiziari diano consigli alimentari da seguire. Esistono però alcuni studi che hanno mostrato come l’impiego di antiossidanti possa essere utile nel trattamento della patologia i cui sintomi derivano da uno squilibri del sistema antiossidante naturale e dall'azione dei danni indotti da radicali liberi.

Si può supporre che gli antiossidanti possano esercitare un’azione positiva sui melanociti che hanno perso la loro capacità di produrre melanina. L’impiego di antiossidanti orali quali l’acido alfa-lipoico o l’alfa-tocoferolo è stato utilizzato con successo in alcuni studi in cui erano stati somministrati in associazione a terapia UV.

Fonte:
Autore: Namazi et al;  Rivista:  Indian Journal of  Dermatology  Venerology and Leprology; Anno di pubblicazione: 2009
Autore: Dell’Anna ed al; Rivista: Clinical and Experimental  Dermatology; Anno di pubblicazione: 2007

La diagnosi della malattia non comporta in genere grandi difficoltà. Meno agevole può risultare la fase iniziale della comunicazione verbale della diagnosi al paziente o, in caso di minori, ai familiari.

E’ importante dedicare un tempo congruo al colloquio iniziale, per fornire esaurienti spiegazioni clinico-prognostiche, per correggere informazioni errate e per illustrare le diverse possibilità di trattamento, dimostrando non solo competenza, ma anche disponibilità e comprensione.

Non è infrequente rilevare nella pratica clinica quotidiana, anche se ci si trova spesso di fronte a situazioni aneddotiche, riscontri anamnestici di vitiligini apparentemente slatentizzate o peggiorate da eventi stressanti.

Quasi tutti i pazienti, sia pur rassicurati sul decorso benigno e non invalidante della malattia, ritengono comunque la vitiligine un evento inaccettabile, causa di turbative relazionali e di un’insoddisfacente qualità della vita, evidenziando una percettibile riduzione dell’autostima.

Imprescindibile diventa, a questo punto, la qualità del rapporto che si stabilisce, nell’approccio ambulatoriale, tra il paziente e il dermatologo.

Difficile rimane invece il rapporto con il paziente “errante”, che non accetta la storia naturale della malattia e quindi innesca un giro interminabile di consultazioni, nella speranza di individuare il possessore della bacchetta magica.

Prevedendo, e prevenendo anche la difficoltà di comunicazione e la (quantomeno iniziale) sfiducia del paziente, e consigliabile ipotizzare l’utilizzo di strategie counseling.

Lo stesso decorso clinico della vitiligine induce spesso un frustrante disagio non solo nel paziente ma anche nel dermatologo, che sa di non poter disporre di una terapia sicuramente efficace e definitiva.

Talora, per vari motivi, il dermatologo può incorrere in due possibili errori valutativi e comportamentali:

• quando considera la vitiligine, soprattutto nelle forme focali, un problema estetico di scarso rilievo, in contrasto con la valutazione personale del paziente;
• quando tende ad abbassare le braccia, scoraggiandosi di fronte alla malattia che gli resiste, o addirittura palesando, nei confronti del paziente, atteggiamenti di fastidio o quasi di ostilità, come se fosse messo in difficoltà dal malato piuttosto che dalla malattia.

L’approccio terapeutico, dopo la valutazione di eventuali patologie associate, deve ovviamente tenere in considerazione non solo la forma di vitiligine, il numero e l’estensione delle lesioni, ma anche l’età, il fototipo, lo stile di vita e la disponibilità (talora anche economica e di tempo) al trattamento del paziente.

Dovendo esemplificare, ma sempre nel rispetto delle premesse enunciate, generalmente utilizzo nelle forme focali, come primo intervento terapeutico, uno steroide topico di classe 3 o 4, per 5 giorni alla settimana, per due mesi, tenendo sotto controllo l’eventuale comparsa di effetti collaterali. Nelle forme generalizzate, propendo per gli UVB a banda stretta, anche attualmente l’esiguo numero di centri specializzati può presentare difficoltà di accesso al trattamento per alcuni pazienti.

In alternativa, in casi selezionati, ricorro alla PUVA terapia.

Laddove non si propenda per un trattamento farmacologico o fisico, non dimentichiamo che mediante la fotoprotezione, il cover camouflage o l’utilizzo di lozioni didrossiacetoniche possono offrire al paziente, in caso di lesioni fotoesposte, strumenti che lo aiutino a superare il disagio psicologico, che comporta un alterato rapporto con la propria immagine corporea. Il rapporto medico-paziente gioca quindi un ruolo fondamentale e, nel corso di incontri successivi, deve auspicabilmente divenire sempre più armonico, empatico e interattivo.

Vitiligo is a dermatological disorder in which white patches form on the skin as the result of inactivation of cells (called melanocytes) which produce melanin. This disorder affects about 1% of the world’s population, with no significant difference in gender or race.

Questo è un timore diffuso tra le persone affette da vitiligine, tanto più che capita spesso di osservare due o più casi di vitiligine tra i membri dello stesso gruppo familiare. E’ nota, inoltre, la presenza della vitiligine in gemelli identici, anche se spesso insorta in tempi e con modi differenti. Ad oggi, si ritiene che la vitiligine possa avere sì una base genetica, ma non correlata ad un solo gene, bensì a più geni che possono contribuire a determinare l’irregolare manifestarsi della malattia nei vari membri di alcune famiglie. In questa situazione il rischio di esprimere la malattia diminuisce a mano a mano che i rapporti di parentela si allontanano e che il numero di persone affette all’interno di un gruppo familiare si abbassa. Alcuni studi riportano che solo il 5% dei discendenti e il 7% dei fratelli dei malati di vitiligine manifestano la malattia. Al di là dei numeri, rimane comunque assai difficile, se non impossibile, predire il rischio di trasmissione di una malattia a espressione così irregolare e le cui cause rimangono ancora in gran parte oscure.

Fonte:
Autore: Spritz RA;  Rivista: J Genet Genomics; Anno di pubblicazione: 2011